A doença falciforme afeta muito mais do que a produção de hemácias e, conforme estimativa do Ministério da Saúde, chega a atingir até 100 mil pessoas no Brasil, problema cuja visibilidade é reforçada pela data da Organização das Nações Unidas em 19 de junho.

Em entrevista à Agência Brasil, a hematologista Marimília Pita abordou equívocos comuns e descreveu a condição como um quadro que ultrapassa a simples classificação de anemia.

“Todo doente falciforme é anêmico. A doença falciforme é uma doença sistêmica que afeta todos os órgãos. Ela é genética, hereditária e passada de pais para filhos”

A transformação das hemácias em formato alongado altera tanto a durabilidade quanto a flexibilidade das células e tem impacto direto no transporte de oxigênio pelos microvasos.

“Como essa célula é muito comprida, ela não dura a mesma quantidade de dias que uma célula normal, que dura 120 dias. Na doença falciforme, ela se quebra com 20 dias, 30 e até 80 dias. Então, o paciente está sempre com anemia”

O caráter rígido das hemácias falciformes gera obstruções vasculares que resultam em lesões isquêmicas em múltiplos tecidos e órgãos, com consequências crescentes ao longo da vida do paciente.

“Aquela área fica sem sangue, ela não respira, fica infartada, e a função do órgão vai diminuindo. Isso significa que, à medida que o paciente vai crescendo, ele se torna um indivíduo cardiopata, pneumopata, nefropata e, assim, sucessivamente”

Diagnóstico e tratamento

O diagnóstico pode ocorrer ainda na maternidade graças ao Teste do Pezinho, que desde sua inclusão há 25 anos pela rede pública busca identificar a alteração da hemoglobina logo no período neonatal, permitindo intervenções precoces que reduzem riscos, sobretudo infecções na infância.

O acompanhamento clínico atenua sintomas na maior parte dos casos, e tratamentos curativos, como transplante de medula óssea, são possíveis quando há elegibilidade e doador compatível.

C crises de dor e assistência

Crises de dor intensas são uma das manifestações mais severas da condição e decorrem de obstruções de pequenos vasos pelas hemácias em forma de foice, frequentemente exigindo internações e analgesia potente.

Em estudo internacional que envolveu 2 mil pacientes, 260 deles brasileiros, a administração de morfina durante crises apresentou diferença marcante entre países, com 34% dos pacientes do Brasil recebendo o analgésico contra 98% nos Estados Unidos e 99% no Canadá, indicador de desigualdade no manejo da dor.

“O paciente sofre com isso. E, ao longo do tempo, ele vai piorando clinicamente. E o pior de tudo isso é que esse paciente, na maioria das vezes, é considerado um adicto [dependente químico]. Porque ele chega no pronto-socorro uivando de dor e pedindo, pelo amor de Deus, uma morfina”

A hematologista também chama atenção para barreiras sociais que agravam o quadro clínico e a atenção prestada aos doentes.

“Então, acontece a questão do racismo, porque é uma doença hematológica, crônica, que mata, e os pacientes são pobres. No Brasil, existe uma relação direta da raça negra com a condição socioeconômica do indivíduo”

Marimília Pita ressalta que a doença tem distribuição global e não se limita a um grupo étnico, ocorrendo também em regiões da Índia, Arábia, Europa, Américas, Austrália e Caribe.

“É uma doença mundial. Ela ocorre também na Índia, na Arábia, na Europa, nas Américas, na Austrália, no Caribe, em tudo que é lugar do mundo”

Vidas e trajetórias

Casos individuais ilustram os desafios e as possibilidades de conviver com a condição. Nilceia Alves Gomes da Silva lembra que descobriu a doença do filho Agner quando ele estava prestes a completar dois anos, após episódios repetidos de dor e inchaço que foram inicialmente mal interpretados em atendimentos de emergência.

“Começou com as crises que, até então, eu não sabia o que eram, com dores na mão, no pé, que ficavam inchados. Aí, eu levava ele no pronto-socorro, e os médicos falavam que era algum bicho que tinha mordido e coisas assim”

Após o diagnóstico, Agner precisou de internações ao longo dos anos, mas conseguiu formação superior e constituir família, segundo a mãe.

“Ele tem a doença até hoje, mas não é coitadinho. Tem que saber conviver com a doença, correr atrás dos seus direitos e viver”

Outro paciente, Lucas Henrique Gama Nascimento, viveu internações frequentes desde a infância e relata as implicações emocionais e práticas de conviver com uma condição imprevisível, que pode frustrar planos pessoais e profissionais.

“Você não entende direito que tem que ser um pouco diferente das outras crianças. Sempre tem aquela coisa de não faz isso, evita aquilo. E você tem que ir lidando com as limitações”

Lucas destaca a incerteza que acompanha o dia a dia e a necessidade de apoio familiar para enfrentar os episódios de dor e as sequelas.

“Você não tem nenhuma segurança. Você está bem, mas não pode planejar muito. Às vezes, você planeja e é frustrado, porque acorda com dor”

“Graças a Deus, eu tive uma mãe que nunca fez disso um peso. Ela sempre me colocava para cima e falava: ‘Você pode, sim, você é igual às outras pessoas, você é forte'”

O histórico clínico de Lucas inclui necrose no fêmur e tentativas de transplante de medula que não obtiveram sucesso, situação que o deixou em processo de recuperação e à espera de intervenções ortopédicas para reposição no osso da coxa, conforme relato do paciente.

As trajetórias mostradas reforçam a complexidade da doença falciforme e a importância de diagnóstico precoce, acesso ao tratamento da dor e políticas de atenção que considerem determinantes sociais e raciais, temas centrais no debate público e nas recomendações de especialistas.